Выступающие причиной возникновения склонности к формированию тромбов. Связано заболевание с физиологическими нарушениями или генетическими сбоями. У различных людей проявляется по-разному. Часто люди даже не подозревают о наличии у себя такой склонности, живут нормальной жизнью. Но при определённых факторах заболевание даёт о себе знать. Это может проявляться при травмах, хирургических операциях, беременности и пр. Потому многих женщин сильно волнует, насколько опасна тромбофилия при беременности, можно ли с таким симптомом забеременеть, и какие последствия возможны для ребёнка.

Особенности заболевания

Тромбофилию у беременных выявляют не так часто, но определённая опасность присутствует. Женщина имеет склонность к сгущиванию крови, из-за чего эти сгустки или тромбы способны задерживаться в сосудах, перекрывая просветы. В нормальном состоянии носитель этого гена (если мы говорим о врождённой тромбофилии) имеет оптимальный баланс свёртывающей и противосвёртывающей систем. Но при некоторых ситуациях равновесие нарушается, что приводит к болезни. Возможно 2 варианта тромбофилии при беременности:

1. Врождённая или генетическая. Риски образования тромбов присутствуют у человека с самого рождения и обусловлены наличием генетической предрасположенности, то есть особого гена. Обычно нарушения в структурах ДНК не проявляются, пока не произойдут какие-либо серьёзные нагрузки на женский организм. Среди них выделяют беременность или опасные заболевания. В некоторых ситуациях выявить факт генетической тромбофилии при беременности можно до проявления симптоматики, с помощью семейного анамнеза. Это когда в истории болезни ближайших родственников присутствуют тромбоэмболия, либо случаи инсультов и инфарктов, как результат образования тромбов в сосудах.
2. Приобретённая. Здесь наличие гена не рассматривается. Приобрести склонность к тромбофилии можно в случае антифосфолипидного синдрома или при разных заболеваниях, поражающих кровеносные сосуды. В первом случае иммунитет человека начинает вырабатывать особые антитела, которые начинают активно разрушать клеточные стенки внутренних органов.

Врачи отмечают, что тромбофилия при беременности представляет большую угрозу для самой матери и её плода. Потому рекомендуется предварительно пройти проверку и специальное лечение. Это позволит нормально забеременеть и выносить здорового ребёнка.

Факторы риска

Само наличие гена ещё не гарантирует, что женщина обязательно столкнётся с проявлениями наследственной тромбофилии при беременности. Многое зависит от воздействия факторов риска. Вероятность заболевания увеличивается при:

• беременности в возрасте от 35 лет и выше;
• наличии ожирения;
• заболеваниях сердечно-сосудистой системы и печени;
• хроническом курении по 10 сигарет в день и более;
• варикозной болезни;
• большом количестве беременностей;
• длительно протекающих заболеваниях в хронической форме;
• продолжительных пребываниях в одной и той же позе;
• применении гормональных противозачаточных;
• частых головных болях.

Вне зависимости от провоцирующего фактора, при воздействии любого из них вероятность развития осложнений во время вынашивания ребёнка значительно увеличивается. Если своевременно выявить симптомы, поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение, есть все шансы сохранить плод и избежать тяжёлых последствий для малыша.

Возможные последствия для ребёнка

Живот мамы начинает постепенно расти, поскольку внутри него развивается плод. Но процесс может сопровождаться негативными изменениями, обусловленными проявлением тромбофилии. Изменения, обусловленные заболеванием, приводят к повреждениям сосудов. Одними из первых страдают сосуды, идущие к плаценте, с помощью которых плод получает всё необходимое питание. Формирование мелких тромбов в сосудах может привести к серьёзным и опасным осложнениям для малыша. Последствия проявляются в виде:

• привычного невынашивания;
• замершей беременности (ЗБ);
• многоводия или маловодия;
• неразвивающейся беременности;
• маленького плода;
• задержки развития;
• врождённых пороков в развитии;
• преждевременных родов;
• отслаивания плаценты и пр.

Замершая беременность, задержки в развитии и прочие осложнения могут негативно отразиться на здоровье в будущем. Хотя присутствуют и риски, из-за которых женщина может просто потерять малыша ещё до его рождения. Специалисты рекомендуют женщинам приходить на обследования, проверять факт наличия генетической или приобретённой тромбофилии ещё до беременности. Уже беременным мамам будут оказывать дополнительную поддержку, что позволит полноценно выносить ребёнка и избежать негативных последствий.

Методы диагностики

Чтобы мамины заболевания не отразились на малыше, ещё при планировании беременности следует изучить вопрос тромбофилии, провериться на наличие генетической предрасположенности или приобретённого заболевания. Чтобы сдать анализ на тромбофилию, потребуется пройти несколько диагностических мероприятий. Всё начинается с простого опроса врачом и сбора анамнеза. В дальнейшем специалист направляет будущую маму на все необходимые анализы.

В рамках опроса врачу необходимо узнать о:

• длительном употреблении контрацептивов орального типа;
• бесплодии;
• одном и более случаях выкидыша или о наличии в истории пациентки преждевременных родов;
• любых случаях гибели плода в утробе;
• преждевременном отслаивании плаценты;
• наличии любой из форм недостаточности плаценты;
• тяжёлых формах заболеваниях;
• текущем состоянии здоровья.

Врачи направляют на дополнительное обследование, после чего ставят уже окончательный диагноз. Без лабораторных исследований здесь не обойтись. Приобретённая или врождённая тромбофилия диагностируется по следующим фактам при изучении результатов анализов:

• и эритроцитов в составе крови повышен;
• наблюдаются негативные изменения по коагулограмме, которые показывают факт наличия склонности к образованию тромбов;
• в анализах иммунограммы обнаруживаются антифосфолипидные антитела и определённый уровень специфических видов белка;
• повышается уровень белка (Д-димер), который появляется в составе крови при разрушениях тромбов.

Всё это говорит о том, что у женщин присутствует тромбофилия. Дабы избежать негативных последствий для ребёнка и самой будущей мамы, проводится обязательное лечение с соблюдением всех правил и предписаний лечащего врача.

Лечение

Тут не играет особой роли тот факт, выявлена ли у женщины врождённая тромбофилия, либо это приобретённая форма заболевания. Склонность к тромбозу есть, потому нужно минимизировать все риски и потенциальные угрозы. Врачи утверждают, что наиболее правильным решением со стороны будущей мамы является лечение до того, как произошло зачатие ребёнка. В рамках подготовки к беременности назначается специальная терапия с учётом индивидуальных особенностей организма.

Схема подготовительных лечебных мероприятий включает в себя такие пункты:

1. Нужно принимать . Обычно рекомендуется употреблять по 400 мг. этого вещества в сутки. Приём следует начать примерно за 3 месяца до запланированного зачатия.
2. Пациенткам назначают специальные препараты, основанные на гормоне прогестероне. Схема приёма индивидуальная, потому здесь нужно отталкиваться только от рекомендаций своего лечащего врача. Он сам подберёт вам дозировку, нарушать которую вы не имеете права.
3. Такое простое лекарство, как «Аспирин», активно помогает бороться с проблемами свёртываемости, сгущивания и тромбообразования. Женщинам, которые планируют беременность, рекомендуют принимать примерно по 75 мг. этого препарата каждый день.
4. Низкомолекулярные гепарины назначают в тех случаях, когда в ходе обследования был выявлен повышенный риск тромбообразования. Если тромбофилия обнаруживается в достаточно тяжёлой форме, приходится прибегать к использованию инъекций этого вещества. Дозировка назначается только лечащим врачом. Самостоятельно применять такое лекарство категорически запрещено. Оно актуально только при повышенной склонности к тромбозам.

Но не всегда тромбофилию удаётся диагностировать до зачатия. Это обусловлено тем, что до беременности эта склонность может никак себя не проявлять. Симптомы отсутствуют, женщину ничего не беспокоит, потому она сосредоточена на других вопросах подготовки к вынашиванию и рождению малыша. Чтобы избежать кесарево сечение и дети выросли здоровыми, проверяться следует до и во время беременности.

Даже если тромбофилия была диагностирована после зачатия, переживать особо не стоит. Современная медицина разработала эффективную тактику лечения, которая помогает облегчить состояние и минимизировать все риски для малыша и самой мамы.

Если тромбофилию диагностировали, когда женщина уже находилась в положении, терапию рекомендуется начинать сразу же после факта выявления патологии. Сама склонность ещё не гарантирует осложнения в виде . Если своевременно и правильно начать лечение тромбофилии, тогда женщина сможет нормально выносить ребёнка, обеспечить правильное и полноценное формирование плода без каких-либо последствий для здоровья.

Стандартная схема лечения тромбофилии, выявленной после зачатия, выглядит так:

1. Беременным назначают препарат «Утрожестан». Дозировка подбирается индивидуально, но обычно она составляет от 400 до 600 мг. лекарственного средства в сутки.
2. Ещё одним полезным и необходимым медикаментом выступает «Фемибион». Его достаточно принимать в количестве 1 таблетки за день.
3. Чтобы укрепить организм женщины, ей следует регулярно во время вынашивания малыша принимать препараты магния, такие как «Магне В6» или аналоги. Стандартная дозировка составляет по 1 таблетке трижды в сутки.
4. «Клексан» или «Фраксипарин» вводят подкожно с помощью инъекций по 0,4 и 0,3 мл. соответственно. Лечебный курс продолжается минимум 10 дней и предусматривает 1 укол в день.

Параллельно соблюдается при тромбофилии, направленная на исключение любых опасных продуктов, провоцирующих застой крови или образование закупорки сосудов. Пища должна быть лёгкой, питательной, насыщенной полезными компонентами и хорошо усваиваемой. В рамках лечебной терапии обязательно требуется сдавать анализы. Это нужно, чтобы контролировать показатели Д-димера. Если количество белка, образующегося при распаде тромбов, уменьшается, то это указывает на эффективность применяемой тактики лечения. У женщины появляются все шансы на сохранение плода, нормальное вынашивание и полноценные роды без осложнений.

Дозировка препаратов и длительность их приёма могут отличаться в зависимости от индивидуальных особенностей организма и эффективности их воздействия. Строго следуйте советам врача, не превышайте дозы, но и старайтесь не пропускать время назначенного приёма лекарственных препаратов. Любые нарушения могут негативно сказаться на состоянии плода и самой будущей мамы.

Кроме озвученных ранее осложнений для ребёнка, с серьёзными трудностями могут сталкиваться сами мамы. У женщин осложнения способны проявляться в виде инвалидности, а в некоторых случаях и летального исхода. Наиболее опасными побочными эффектами тромбофилии при беременности считаются инфаркты внутренних органов и инсульты.

С негативными последствиями сталкиваются в случае:

• отказа от лечения;
• игнорирования правил терапии;
• несоблюдения рекомендаций по профилактике заболевания;
• отсутствия адекватного лечения.

Потому следует обязательно навестить врачей до зачатия, пройти комплексное обследование , проверить организм на наличие склонностей к образованию тромбов. Это важно для самой женщины, как будущей мамы, и её ребёнка.

Профилактические меры

Проблема врождённой склонности к тромбозу остаётся открытой. Предотвратить её никак нельзя. Но с приобретённым типом заболевания бороться можно и нужно. Чтобы предотвратить риски возникновения тромбоза, до зачатия малыша следует придерживаться нескольких простых правил. Профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни.

Так что, будущие мамочки, постарайтесь делать следующее:

• не злоупотребляйте табачной продукцией, а лучше полностью откажитесь от курения (пассивного тоже);
• если возникают любые инфекционные заболевания, начинайте их лечить при первых же симптомах;
• ведите полноценный здоровый образ жизни, будьте активными и жизнерадостными;
• не набирайте лишний вес, поскольку ожирение является одним из главных друзей тромбофилии;
• не пейте никаких лекарств, предварительно не проконсультировавшись с врачом (особенно сильнодействующих и гормональных);
• если вы предпочитаете гормональную контрацепцию, применяйте её непродолжительное время и советуйтесь со специалистами;
• при наличии гиподинамии примите меры для её устранения;
• пройдите полноценный комплекс мероприятий для подготовки к будущей беременности;
• в питании сделайте упор на сухофрукты, небольшое количество имбиря и морепродуктов, способных разжижать кровь.

Не бойтесь такого диагноза как тромбофилия. Это ещё не тромбоз, а просто наличие склонности к нему. Пройти нормально роды при тромбофилии возможно. Просто нужно следовать рекомендациям врача, соблюдать некоторые правила и не паниковать раньше времени. Это не приговор для вас или малыша, а просто предупреждение о необходимости быть внимательнее к своему здоровью.

Женщины опасаются, что из-за тромбофилии дети рождаются недоношенными, поскольку появляются на свет в период 35 – 37 недели беременности, хотя нормальной физиологической беременностью считается рождение малыша на 40 неделе. Здесь ничего страшного нет, поскольку уже на 37 неделе плод считается полноценно доношенным. Если он появится на пару недель раньше, на состоянии здоровья это никак не отразится. Малыш со временем догонит своих сверстников, никаких преград для этого из-за тромбофилии у него не будет.

Будьте здоровыми, занимайтесь профилактикой и не практикуйте самолечение! Спасибо всем за внимание! Подписывайтесь на наш сайт, оставляйте комментарии, задавайте вопросы и приглашайте к нам своих друзей!

Врожденная тромбофилия как правило, передается по наследству, иногда может возникать вследствие какой-нибудь мутации.

Подобную тромбофилию еще называют генетической . В этом случае речь идет о нарушениях на генетическом уровне. Это заболевание проявляется у всех по-разному. Довольно часто на протяжении долгого времени оно не дает о себе знать.

Поспособствовать их проявлению могут хирургические вмешательства, травмы, беременность, иммобилизация конечностей. Из-за этого нарушения со временем могут возникнуть очень серьезные проблемы со здоровьем.

Почему беременность осложняет и без того тяжелое заболевание?

Естественным и вполне нормальным является то, что во время беременности у женщин повышается свертываемость крови. Это физиологическое изменение направлено на уменьшение потери крови во время родов и других осложнений – выкидыш, отслойка плаценты.

Порой, этот защитные механизм, имеющий название «тромбофилия», играет с женщинами злую шутку – из-за повышения свертываемости крови образуются тромбы в сосудах, что может стать причиной выкидышей на ранних сроках или на более поздних – преждевременными родами.

Очень часто во при беременности дает о себе знать генетическая тромбофилия.

Это объясняется появлением еще одного круга кровообращения – плацентарного, который оказывает дополнительную нагрузку на систему кровообращения. Этот круг обладает уникальными особенностями способствующими образованию тромбов.

Какие последствия может иметь тромбофилия при беременности

Как правило, тромбофилия безвредна для женщин, но при беременности последствия могут быть самым плачевными.

Риск тромбозов увеличивается в 6 раз. Наибольшая опасность – возможный выкидыш.

Если у женщины диагноз наследственная генетическая тромбофилия и беременность совпали, то роды зачастую происходят раньше срока.

Это происходит обычно между 35 и 37 неделями. Такой финал можно считать удачным.

Иногда, тромбы в сосудах плаценты провоцируют плацентарную недостаточность. Это, в свою очередь, приводит к кислородному голоданию или к задержке развития плода.

В случае если в организм ребенка перестают поступать питательные элементы, происходит отслоение плаценты, может возникнуть порок развития плода, выкидыш, замирание беременности или преждевременные роды.

Специалисты утверждают, что осложнения обычно проявляются уже после десятой недели беременности.

До этого срока сведений о влиянии тромбофилии на развитие и вынашивание плода нет.

Второй триместр беременности у женщин с тромбофилией в большинстве случаев протекает спокойно и без осложнений. Риск повышается после 30 недели. В этот период могут проявиться тяжелые формы гестоза или фито-плацентарная недостаточность.

Методы диагностики

Одним из основных методов диагностики заболевания является анализ крови, который исследуется в несколько этапов:

1. Первый является скрининговым . Его основная цель – обнаружение патологий в определенном звене свертывающей системы.
2. Второй этап – специфический анализ на тромбофилию при беременности.

С помощью скрининговых тестов можно выявить следующие формы тромбофилии:

1. Повышение вязкости крови и увеличение гемокрита говорит о гемореологической форме тромбофилии.
2. Повышение агрегационной способности тромбоцитов говорит о наличии тромбофилии вызванной нарушением гемостаза.
3. Определение уровня антитромбина расскажет о недостатке первичных антикоагулянтов.
4. «Манжеточная проба» позволит судить о тромбофилии вызванной нарушением системы фибринолиза.
5. Присутствие волчаночного антикоагулянта является признаком аутоиммунной томбофилии.

При наличии у беременной женщины следующих показателей, стоит задуматься о развитии тромбофилии и её возможных последствиях – полицитемия, эритроцитоз, понижение СОЭ, изолированный гипертромбоцитоз, увеличение гематокрита.

Более того, изменения формы и размеров эритроцитов может стать причиной тромбообразования.

Показателем неотложного обследования на предмет выявления тромбофилии при беременности является врожденная тромбофилия у близких родственников, отставание в развитии плода или повторные выкидыши, наличие у новорожденного симптомов пурпуры.

Планирование беременности при тромбофилии

Профилактику проявления тромбофилии нужно проводить еще до зачатия. Своевременное начало терапии обеспечит нормальный процесс плацентации и имплантации зародыша.

Назначение лечения на более поздних сроках беременности, значительно уменьшает шансы выносить ребенка без осложнений.

Во время подготовки к зачатию женщинам с диагнозом тромбофилия нужно соблюдать следующие профилактические меры:

1. Санация очагов инфекции – гениталий, полости рта и так далее. Её присутствие может способствовать тромбообразованию.
2. Прием антикоагулянтов после любого хирургического вмешательства, в том числе и малоинвазивных манипуляций.
3. Соблюдение антикоагулянтной терапии во время и после беременности (минимум 6 недель).

Для профилактического лечения тромбофилии применяются следующие препараты:

• фолиевая кислота;
• низкомалекулярный гепарин;
• витамины группы В;
• антиагреганты;
• жирные кислоты Омега-3;
• натуральный прогестерон.

Как повысить шансы выносить ребенка

Будущим мамочкам с диагнозом тромбофилия нужно особое наблюдение.

Немаловажное значение нужно уделять результатам УЗИ, а также изучению кровотока в плаценте.

В первом триместре наблюдается снижение васкуляризации в разных областях плаценты, что может послужить предпосылкой к формированию хронической недостаточности.

До 8 недель женщинам можно делать трехмерную эхографию плацентарного кровотока . Это наиболее информативный метод определения осложнений на ранних сроках.

Во втором и третьем триместре нужен постоянный контроль над состоянием малыша с помощью допплерометрии, фетометрии и кардиотокографии плода.

В профилактике развития осложнений в период беременности основное место занимает противотромботическая терапия, безвредная как для матери, так и для ребенка.

Терапия может считаться успешной, если у женщины на фоне беременности не возникают тяжелые формы гестоза и тромбозы, отсутствует угроза срыва беременности, отсутствуют признаки фетоплацентарной недостаточности и отслойки плаценты.

На фоне подходящей терапии приходят в норму показатели маркеров тромбофилии. В будущем эти параметры сохраняются на уровне, характерном для обычной физиологической беременности.

Лечебные процедуры

Основной целью лечебных процедур при тромбофилии во время беременности является устранение осложнений. Во время немедикаментозного лечения необходимо:

• ношение медицинского компрессионного трикотажа или эластичных бинтов,
• избегать продолжительного стояния и подъема тяжестей,
• выполнять физические упражнения,
• делать массаж,
• заниматься плаваньем,
• фитотерапия,
• правильное питание, исключение жирной и острой пищи,
• электромагнитная терапия.

Во время медикаментозного лечения тромбофилии у беременных:

1. Прием лекарственных средств, способствующих укреплению стенок сосудов, улучшающих свойства крови и микроциркуляцию. Например, надропарин кальция.
2. При остром тромбозе церебральных сосудов, если удалось избежать внутричерепного кровоизлияния, используют антикоагулянты. Для профилактики отека головного мозга врачи назначают магнитол или дексаметазон.

Возможные осложнения

Многие лекарственные средства имеют побочные действия, проявляющиеся в развитии предрасположенности к усиленному образованию в крови тромбов. Такими качествами обладают контрацептивы-эстрогены и некоторые группы цитостатиков.

Этот список можно пополнить гепарином и тромболитиками.

Тромбоцитопения , возникшая на 2 – 3 день после лечения гепарином, называется ранней. Поздняя может проявиться через 1-1,5 недели, она отличается такими симптомами как тромбозы и кровоточивость одновременно.

Для предотвращения нежелательных последствий такой терапии, нужно не забывать о профилактике, а применение тромболитиков и гепарина комбинировать с тиклидом, ацетилсалициловой кислотой и другими.

Очень важно – что во время сочетания этих препаратов нужно быть очень внимательными. Необходим обязательный контроль коагулограмы и агрегатограммы. Только при соблюдении мер осторожности можно избежать возможных осложнений во время беременности.

Выводы

Тромбофилия – это не приговор. Она не является синонимом бесплодия.

Но при высоком уровне сегодняшней медицины, недоношенный ребенок вовсе не значит – больной.

Благодаря современным технологиям и аппаратуре, удается выхаживать малышей рожденных и на более ранних сроках. Поэтому, все, что от вас нужно – это постоянно помнить о риске, выполнять рекомендации врача и быть оптимисткой.

Основной причиной появления тромбофилии у беременной является снижение свёртываемости крови. Это происходит из-за того, что организм будущей мамы готовится к снижению риска прекращения беременности, если появится какое-то осложнение. Организм беременной для снижения кровопотери сгущает кровь. А это может стать причиной возникновения тромбообразования. От чего может быть тромбофилия? Причинами могут быть:

• обезвоживание;
• повреждение целостности сосудов;
• наличие опухолей;
• генетическая предрасположенность;
• передозировка лекарственными средствами;
• отклонения от нормального развития плода;
• травмы; врождённые пороки сердца;
• операции;
• частая и длительна катетеризация вен;
• инфекционные процессы, проходящие бессимптомно.

Ещё одной причиной возникновения тромбофилии у беременной может послужить то, что к двум имеющимся кругам кровообращения присоединяется вновь появившийся третий - плацентарный. В период беременности в организме будущей мамы кровь приобретает повышенную свёртываемость. Что снижает риск кровотечений и кровопотерь.

Симптомы

Клинические признаки тромбофилии проявляются постепенно. Иногда будущая мама даже не подозревает о наличии у неё этой болезни. Клиническая картина зависит от того, где сформировался тромб. Первым признаком появления тромбофилии будет болевое ощущение в месте образования тромба с образованием быстро растущего отёка.

Если тромб образовался в лёгком:

• ощущение «распирания " в грудной клетке;
• боль в грудине;
• появляется одышка;
• затруднён вдох.

Признаками артериального тромбоза будут:

• острая коронарная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• выкидыш.

При венозном тромбозе ног отмечается:

• тяжесть в ногах;
• боль в области голени;
• отёки.

Образование тромба в кишечнике:

• тошнота;
• рвота;
• понос;
• острая режущая боль.

При тяжёлом течении могут быть: некрозы тканей, гангрена, геморрагический диатез.

Диагностика тромбофилии при беременности

Для определения наличия тромбофилии у беременной берётся кровь на анализ. Исследование крови проводится в 2 этапа:

Скрининговый этап исследования. Основан на обнаружении патологического процесса в определённом звене свёртывающей системы. Происходит это при проведении неспецифических анализов крови. Это исследование даёт возможность определить следующие формы:

• увеличение вязкости крови, повышение гематокрита говорит о гемореологических формах тромбофелии;
• тромбофилия с нарушением образования тромбоцитарной пробки;
• тромбофилия, обусловленная нехваткой естественных веществ, снижающих активность образования тромбов;
• тромбофилия, возникающая при нарушении системы фибринолиза;
• аутоиммунные факторы.

При подозрении на появление тромба в головном мозге, назначается МРТ. Для исследования тромбоза глубоких вен показана УЗИ-диагностика с доплером. Для диагностирования этой патологии в лёгких и сердце проводятся рентген-диагностика и ЭКГ. Кроме этого для постановки диагноза «тромбофилия»беременным назначается:

• УЗИ-диагностика сосудов;
• использование контраста, врачи выявляют патологии в прохождении крови по разным сосудам;
• венография;
• рентген-диагностика;
• анализ на генетический фактор полиморфизма.

Осложнения

Тяжёлым периодом считается вторая половина беременности. Именно в этот период могут возникнуть осложнения, связанные с появлением тромбофилии:

• выкидыш на поздних сроках беременности;
• рождение мёртвого плода;
• отслоение плаценты, которое будет сопровождаться обильным кровотечением. Это ставит под угрозу жизнь и матери, и плода;
• роды раньше назначенного срока;
• отставание в развитии ребёнка, произошедшее в результате образования тромба в сосудах плаценты;
• нарушенная иннервация плаценты;
• повышенная свёртываемость крови;
• гипоксия плода;
• тяжёлая форма гестоза;
• перитонит;
• инфаркт миокарда;
• гангрена;
• некроз кишечника.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении этой патологии у беременной, необходимо больше двигаться. Так как гиподинамия может вызвать тромбофилию. Беременным на первых сроках беременности разрешён массаж. В любом триместре можно заниматься профилактической гимнастикой, которая укрепит мышцы. Также показано плавание. Всё это благотворно скажется на течении беременности. Вместе со всеми этими мерами профилактики, необходимо скорректировать свой рацион, введя в него больше фруктов, овощей и исключить жирное, острое. Не стоит забывать о консультации врача, который сможет помочь вылечить этот недуг.

Что делает врач

Врач проводит осмотр пациентки. Собирает анамнез болезни. Проводит лабораторные исследования для точной постановки диагноза, а также для проведения дифференциации с другими заболеваниями. После проведения всех необходимых манипуляций, врач назначает лечение согласно сроку протекания беременности.

Профилактика

Уменьшить риск появления тромбофилии можно при выполнении следующих не хитрых правил:

• сбалансировать свой рацион;
• при проявлении симптомов характерных для данного заболевания незамедлительно обратиться за консультацией к врачу;
• отказ от вредных привычек;
• не забывать про физические нагрузки, допустимые для будущих мам;
• на первом триместре беременности необходимо пройти плановый медосмотр;
• использовать по назначению врача компрессионное бельё;
• вести контроль артериального давления;
• уменьшить количество мяса в рационе;
• соблюдать питьевой режим.

Наследственные геморрагические диатезы - группа врождённых заболеваний, проявляющихся количественной либо качественной патологией сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев гемостаза, результатом которой бывает повышенная кровоточивость.

Термином «врождённая тромбофилия» обозначают предрасположенность к тромбозу вследствие генетических дефектов как противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так свертывающей системы крови.

СИНОНИМЫ

Наследственная (врождённая) коагулопатия (геморрагический диатез), наследственная (врождённая) тромбофилия.

КОД ПО МКБ-10
O99.1 Другие болезни крови и кроветворных органов и отдель-ные нарушения с вовлечением иммунного механизма, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Геморрагические диатезы достаточно распространенны в популяции. Частота болезни фон Виллебранда в популяции составляет 1%, гемофилии A - 0,01%, гемофилии B - 0,001%. Достаточно часто выявляют врождённые тромбоцитопатии и тромбоцитопении, доля которых среди всех наследственных геморрагических диатезов достигает 65%. Частота коагулопатий, обусловленных наследственным дефицитом фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X, XI и XIII, в популяции составляет 1–2 случая на 1 млн.

Cамая частая причина высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими нарушениями, - резистентность фактора V к активированному протеину C. Лейденовскую мутацию фактора V отмечают у 15% населения Южной Швеции, у 1–10% жителей в различных регионах Франции. В то же время этого заболевания нет в Японии, среди местного населения Азии, Африки и Америки.

Мутацию гена протромбина обнаруживают примерно у 2–5% здорового населения. Распространенность этой патологии в Южной Европе составляет 3%, в Северной Европе - 1,7%.

Дисфибриногенемии - генетические нарушения строения молекулы фибриногена, наследуемые в основном аутосомно-доминантно. Патологические варианты фибриногена были названы в честь городов, в которых они были обнаружены (Европа, США).

Важное место среди причин генетической тромбофилии занимают генетические дефекты факторов антикоагулянтной и фибринолитической систем. Частота гетерозиготного носительства дефекта протеинов C и S в популяции варьирует от 28 до 63 случаев на 1 млн. Наследственный дефицит антитромбина, который наследуется аутосомно-доминантно, отмечают с частотой 200–500 случаев на 1 млн населения. Наследственные дефекты фибринолиза выявляют у 2–3% молодых пациентов с необъяснимыми тромбозами глубоких вен.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Геморрагические диатезы
Болезнь фон Виллебранда.
Наследственные тромбоцитопатии (тромбастения Глянцманна–Негели, синдром Бернара–Сулье, болезни пула накопления, синдром серых тромбоцитов и другие).
Наследственные тромбоцитопении.
Гемофилия A (дефицит фактора VIII).
Гемофилия B (дефицит фактора IX) - болезнь Кристмаса.
Гемофилия C (дефицит фактора XI) - синдром Розенталя.
Парагемофилия (дефицит фактора V).
Дефицит фактора X (синдром Стюарта–Прауэр).
Недостаточность фактора VII (болезнь Александера).
Недостаточность фактора XIII (болезнь Лаки–Лорана).
Афибриногенемия.
Дисфибриногенемии.
Гипопротромбинемия.
Недостаточность высокомолекулярного кининогена.
Недостаточность прекалликреина (фактора Флетчеров).
Недостаточность α2-антиплазмина.

Врожденная тромбофилия
Мутация фактора V (лейденовская мутация).
Мутация - 20210А в гене протромбина.
Полиморфизм 455- /A в гене фибриногена.
Наследственный дефицит протеина C.
Наследственный дефицит протеина S.
Наследственный дефицит антитромбина III.
Полиморфизм C677T в гене N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы.
Мутация гена цистатион(он) β-синтетазы.
Полиморфизм PlА1/А2 в гене - pIIIa.
Наследственный дефицит tPA.
Полиморфизм 4- /5- в гене PAI-1.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ (ПРИЧИНЫ И ТЕЧЕНИЕ)

Наследственные геморрагические диатезы

Этиологическим фактором служит наследственно обусловленный количественный дефицит или качественная недостаточность адгезивного гликопротеина фактора фон Виллебранда.

Гемофилии A и B - наследственно обусловленные заболевания, сцепленные с полом и проявляющиеся нарушением синтеза факторов VIII и IX соответственно. Болеют только мужчины. У женщин-носительниц генов гемофилии A и B, как правило, отмечают повышенный риск кровотечений при родах и послеродовом периоде. Гемофилия C (наследственный дефицит фактора XI) - редкое заболевание, не сцепленное с полом, доля которого среди всех наследственных коагулопатий не превышает 1%. Дебют гемофилии C, как правило, происходит при массивной посттравматической или послеоперационной кровопотере. Такие тяжёлые геморрагические синдромы, как афибриногенемия и наследственный дефицит протромбина, как правило, несовместимы с жизнью.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены врождённой недостаточностью рецепторного аппарата, дефектами накопления компонентов различных гранул, внутрилизосомального транспорта и образования ферментов, регулирующих функцию тромбоцитов. В результате нарушается адгезия тромбоцитов как к сосудистой стенке, так и к формирующемуся фибриновому сгустку. Это заболевание носит название тромбоастении Глянцманна–Негели.

Неспособность гигантских дегенеративных тромбоцитов вследствие отсутствия мембранного рецептора гликопротеина Ib к связыванию фактора фон Виллебранда и адгезии к повреждённой сосудистой стенке отмечают при синдроме Бернара–Сулье.

Врождённые тромбофилии

Мутацию гена фактора V (лейденовская мутация), приводящую к резистентности к активированному протеину C, считают наиболее частой причиной высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими аномалиями. Данная мутация заключается в аминокислотной замене в молекуле фактора V в том месте, где происходит расщепление молекулы активированным протеином C. При эпизодах венозной тромбоэмболии у беременных данную патологию обнаруживают в 43,7% случаев (в контрольной группе - 7,7%). При сочетании мутации гена фактора V и гипергомоцистеинемии риск тромбоза увеличивается в 10–20 раз. Замедленная деградация фактора Va приводит к стабилизации протромбиназного комплекса (фактор Xa - фактор Va - фосфолипиды - ионы кальция) и увеличивает скорость образования тромбина. Резистентность к активированному протеину C обнаруживают у 78% женщин с венозными тромбозами при беременности, при этом лейденовскую мутацию отмечают лишь в 46%.

Причиной развития резистентности в остальных случаях, видимо, бывают другие мутации (Кембридж и Гонконг).

Мутация протромбина - 20210A - вторая по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. При ней почти в 90% случаев выявляют повышенный уровень протромбина (как правило, выше 115%). Риск развития тромбоэмболии при наличии этой мутации возрастает в 3 раза, а у женщин с тромбоэмболическими осложнениями её обнаруживают в 16,9% случаев (в контрольной группе - у 1,3%). Частота комбинации лейденовской мутации гена фактора V и мутации гена протромбина у женщин с тромбоэмболическими осложнениями составляет 9,3% (в контрольной группе не отмечают). Наличие одновременно двух и более мутаций приводит к повышению риска тромбоза почти в 100 раз.

Синдром «липких тромбоцитов» - третья по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. Заболевание связано с повышенной чувствительностью рецепторов тромбоцитов к индукторам агрегации. В развитии осложнений имеет значение стресс, сопровождающийся выбросом адреналина и активацией тромбоцитов. Полиморфизм гена А1/А2 рецептора тромбоцитов к гликопротеину IIb/IIIa, по данным мета-анализа, приводит к незначительному (на 5–10%) увеличению риска тромбоза коронарных артерий.

Большинство случаев значительной гипергомоцистеинемии (90–95%) обусловлено гомозиготным дефицитом цистатион(он) β-синтетазы, приводящим к нарушению трансформации гомоцистеина в цистатионин. В 5–10% случаев значительная гипергомоцистеинемия обусловлена врождённым нарушением превращения гомоцистеина в метионин в результате гомозиготного дефицита N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы, обнаруживаемого с частотой 0– 1,4%. Выявлена значительная связь между гипергомоцистеинемией и сосудистыми тромбозами различной степени выраженности (относительный риск возникновения венозного тромбоза составляет 2,5).

Наследственный дефицит протеина C диагностируют у 10% больных c ТЭЛА и тромбозами глубоких вен. В настоящее время описано свыше 160 различных мутаций протеина C. Частота тромбозов во время беременности при дефиците протеина C составляет 7%, а в послеродовом периоде - 19%. У гомозиготных носителей наследственного дефицита протеина C отмечают неонатальную фулминантную пурпуру. Данное состояние рефрактерно к терапии гепарином или антиагрегантами и чаще заканчивается фатально. Содержание протеина C у гетерозиготных носителей составляет 30–60% от нормального. В результате генетического дефекта протеина C нарушается основная функция активированного протеина C (кливаж (расщепление) фактора Va и фактора VIIIа, в результате которого происходит инактивация протромбиназы), что приводит к повышенному тромбобразованию.

Наследственный дефицит протеина S был описан в 1984 г. У гетерозиготных носителей дефицит протеина S проявляется тромбозами глубоких вен, артериальными тромбозами, ТЭЛА, однако риск развития этих осложнений значительно ниже, чем при дефиците антитромбина или протеина C. У гомозиготных носителей развивается неонатальная фулминантная пурпура. Риск тромбозов при беременности при наличии дефицита протеина S достигает 6%, при сопутствующем дефиците протеина C - 3–10%, а в послеродовом периоде - 7–22% и 7–29% соответственно.

Наследственный дефицит антитромбина описали в 1965 г. У 3–8% пациентов с ТЭЛА, тромбозами глубоких вен обнаруживают дефицит антитромбина. Частота развития тромбозов во время беременности и в послеродовом периоде при дефиците антитромбина составляет 18 и 33% соответственно. Риск тромбозов увеличивается при снижении биологической активности анти-тромбина до 50–70% в результате нарушения основной функции антитромбина - инактивации тромбина и большинства других факторов свертывания крови.

Наследственные дефекты фибринолиза. Дефицит плазминогена обнаруживают у 2–3% молодых пациентов с тромбозами глубоких вен. Венозные тромбозы и ТЭЛА развиваются при активности плазминогена ниже 40% от нормы.

Наиболее частой генетически обусловленной причиной нарушения функций фибринолитической системы служит увеличение содержания PAI-1 в результате гомозиготного носительства аллеля 4- , что сопровождается повышением риска коронарных нарушений в 1,3 раза и способствует осложнённому течению беременности и послеродового периода.

Патогенез осложнений гестации

Адаптация системы гемостаза, развивающаяся у беременных и достигающая максимальной выраженности перед родами, способствует снижению частоты проявлений наследственных дефектов системы гемостаза, связанных со снижением свертываемости крови. Вместе с тем такие осложнения беременности и родов, как гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, эмболия ОВ протекают с развитием ДВС-синдрома, в связи с чем у женщин с врождённой коагулопатией возможна фатальная гипокоагуляция. Риск фатального нарушения свертываемости крови крайне высок у женщин с массивной акушерской кровопотерей, развившейся на фоне предлежания плаценты, шеечной и перешеечной беременности, разрыва матки.

Поскольку процесс имплантации, инвазии трофобласта и дальнейшего формирования плаценты бывает результатом взаимодействия различных факторов свертывания крови, форменных элементов крови, эндотелиоцитов и трофобласта, наличие генетических дефектов системы гемостаза, приводящих к гиперагрегации и гиперкоагуляции, служит причиной нарушения имплантации и плацентации и способствует отложению фибрина и иммунных комплексов на мембране синцитиотрофобласта. Результатом нарушения инвазии трофобласта в спиральные артерии плацентарного ложа бывают невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Для болезни фон Виллебранда характерны петехиальная сыпь, синяки, носовые, десневые, маточные, желудочно- кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в полость крупных суставов. Наиболее тяжело протекает I триместр беременности, когда содержание фактора фон Виллебранда ещё не повышается, и поздний послеродовой период, во время которого характерно образование гематом и плохое заживление раневых поверхностей. У женщин с тромбоцитопатиями декомпенсация системы гемостаза, как правило, наступает во время родов. Возникают коагулопатические маточные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаз. У носителей гена гемофилии, как правило, клинические проявления отсутствуют, но послеродовое коагулопатическое кровотечение может развиться при акушерских осложнениях и экстрагенитальной патологии.

Клиническими проявлениями наследственной тромбофилии служат тромбоэмболические осложнения в молодом возрасте, венозные тромбозы у лиц без видимых факторов риска (травма, операция, длительная иммобилизация), артериальные тромбозы, атипичная локализация тромбозов (мезентериальные, каротидные, в головном мозге), тромбозы мелких вен кожи, мигрирующие и рецидивирующие тромбозы, инсульты и инфаркты в молодом возрасте, тромбозы на фоне приёма гормональных контрацептивов и при беременности. Физиологические изменения в системе гемостаза, предрасполагающие к гиперкоагуляции, способствуют манифестации врождённых тромбофилий при беременности.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Геморрагические диатезы при беременности проявляются маточными кровотечениями, коагулопатическими кровотечениями в последовом и раннем послеродовом периоде, гематомами влагалища и послеоперационного шва после оперативного родоразрешения, поздними послеродовыми кровотечениями. Как правило, у 35% женщин с геморрагическими диатезами при беременности происходят самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды. С такой же частотой развивается гестоз. Чаще наблюдают ПОНРП с массивным кровотечением.

У беременных с врождённой тромбофилией чаще отмечают привычное невынашивание беременности, преждевременные роды, хроническую плацентарную недостаточность и гипотрофию плода, гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, послеродовые и послеоперационные тромбоэмболические и гнойно-септические осложнения.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

При сборе анамнеза обращают внимание на семейный характер заболевания, ранний возраст появления симптомов, связь выраженности клинической картины с травмами, операциями, менархе, приёмом оральных контрацептивов и беременностью.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Особенностей нет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

У беременных с геморрагическими диатезами отмечают следующие изменения:
Снижение количества тромбоцитов ниже 150×109/л, обнаружение их аномальных форм.
Увеличение времени кровотечения по Айви.
Нарушение индуцированной агрегации тромбоцитов с использованием различных индукторов: АДФ, адреналина и ристомицина.
Снижение содержания и активности фактора фон Виллебранда.
Увеличение АЧТВ (при дефиците фибриногена, протромбина, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови).
Удлинение протромбинового времени, что характерно для дефицита фибриногена, протромбина, V, VII, X факторов свертывания крови.
Снижение концентрации фибриногена в крови.
Снижение содержания различных факторов свертывания крови.

Заподозрить тромбофилию можно на основании результатов общепринятых коагулогических тестов. Характерные признаки:
Гиперфибриногенемия.
Укорочение коагуляционных тестов, активированное время рекальцификации, АЧТВ.
Тромбоцитопения, увеличение индуцированной агрегации тромбоцитов (с АДФ, адреналином).
Повышение содержания β-тромбоглобулина, фактора IV тромбоцитов в крови.
Уменьшение уровня антитромбина и протеина C в крови.
Снижение концентрации плазминогена, тканевого активатора плазминогена, увеличение содержания ингибитора тканевого активатора плазминогена I типа в крови.
Увеличение содержания маркёров дисфункции эндотелия (фактора фон Виллебранда, фибронектина и др.) в крови.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Для диагностики тромбофилии рекомендовано также исследование её прямых маркёров в крови: комплекса тромбин-антитромбин, F 1+2 фрагментов протромбина, продуктов деградации фибрина и фибриногена, D-димера, плазмин-α2-антиплазминового комплекса, внутрисосудистой и спонтанной агрегации тромбоцитов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Инструментальные исследования назначают при развитии осложнений.
При подозрении на кровоизлияние в головной мозг проводят МРТ, на внутрисуставное кровотечение - артроскопию.
При тромбозах глубоких вен нижних конечностей, тромбозах вен таза, ТЭЛА необходимо: УЗИ в допплеровском режиме, рентгенологическое исследование лёгких, ангиопульмонография, ЭКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врождённые нарушения системы гемостаза необходимо дифференцировать с приобретёнными. Самой частой причиной приобретённой тромбоцитопении бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), обусловленная аутоиммунными нарушениями, доля которой составляет 90% от всех тромбоцитопений (см. главу «Беременность и болезни крови»). Заболевание связано с образованием антитромбоцитарных АТ, важную роль в выработке которых играет селезёнка, и манифестируется появлением петехиальной сыпи, лёгким образованием синяков, носовыми и десневыми кровотечениями а также мено- и метрорагиями. У 2/3 женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией при беременности наблюдается ухудшение течения заболевания, в связи с чем часто приходится прибегать к искусственному прерыванию беременности по медицинским показаниям либо к досрочному родоразрешению с одновременной спленэктомией. Дифференциально-диагностическим признаком аутоиммунной тромбоцитопении служит также положительный эффект от терапии глюкокортикоидами и усугубление тромбоцитопении при переливании донорских тромбоцитов, в связи с чем при иммунной тромбоцитопении трансфузии свежезамороженной плазмы и криопреципитата противопоказаны.

Дифференциальную диагностику геморрагических диатезов, обусловленных снижением активности факторов свертывания, следует проводить с нарушением синтеза факторов свертывания, для образования которых необходим витамин K (протромбина, VII, IX, X факторов), в результате алиментарного авитаминоза, нарушения всасывания жирорастворимого витамина K, введения антагонистов витамина K (антикоагулянтов), патологии печени, а также образования аутоантител к факторам свертывания после массивных и частых гемотрансфузий.

Самой частой причиной приобретённой тромбофилии бывает АФС - симптомокомплекс, включающий наличие антифосфолипидных АТ, артериальных и венозных тромбозов, невынашивание беременности, иммунную тромбоцитопению и/или неврологические расстройства. Тромбофилическое влияние антифосфолипидных АТ обусловлено нарушением функционирования противосвертывающей системы: повреждениями в системе протеина C, вытеснением аннексина V c поверхности клеточной мембраны эндотелия и синцитиотрофобласта, нарушением образования тканевого активатора плазминогена, повреждением мембран эндотелия и индукцией синтеза тканевого фактора, снижением активности антитромбина, подавлением образования простациклина эндотелием и изменением функционального состояния тромбоцитов.

Приобретённый дефицит протеина C и антитромбина может возникнуть при ДВС-синдроме, заболеваниях печени вследствие дефицита витамина K, при инфекциях, злокачественных новообразованиях, гемолитико-уремическом синдроме.

Показания к консультации других специалистов

При подозрении на врождённые нарушения системы гемостаза показана консультация гематолога, а при подтверждении диагноза - диспансерное наблюдение в специализированном учреждении.

Пример формулировки диагноза
Роды II, срочные. Гестоз лёгкой степени. Диффузный нетоксический зоб, эутиреоз. Врождённая дисфибриногенемия.
Коагулопатическое кровотечение в раннем послеродовом периоде.
Роды I, срочные. Гестоз лёгкой степени. ПОНРП. Острая гипоксия плода. Врождённая тромбофилия (по трём факторам).

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика осложнений беременности (невынашивания, гестоза, ПОНРП).
Лечение акушерской и сопутствующей экстрагенитальной патологии.
Устранение факторов риска развития тромбозов: предупреждение замедления и нарушения кровообращения, его восстановление, назначение патогенетической профилактики тромбозов (предупреждение внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и активации свертывания крови, восстановление антитромботической активности стенки сосудов).
Достижение оптимальных для эффективной остановки послеродового кровотечения гемостазиологических показателей.
Профилактика послеродовых и послеоперационных осложнений.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Нарушение венозного кровотока у беременных с наследственной тромбофилией корригируют с помощью лечебных компрессионных трикотажных изделий. Не менее важным для беременных, которым предстоит оперативное вмешательство, считают проведение мероприятий по борьбе с гиподинамией (лечебная физкультура, комплекс спортивных упражнений).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения повышенной кровоточивости у женщин с легкими формами болезни фон Виллебранда показан десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина), который способствует увеличению концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII в крови благодаря их выделению из эндотелиальных клеток.

У беременных с врождёнными тромбофилиями с целью ликвидации венозного застоя назначают диосмин и препарат растительного происхождения антистакс, обладающие венотонизирующим, ангиопротекторным действием.

У беременных с гиперкоагуляционным синдромом на фоне врождённой тромбофилии препаратами выбора считают низкомолекулярные гепарины. Низкомолекулярные гепарины при беременности не оказывают какого-либо отрицательного действия на плод или мать. По данным многоцентровых рандомизированных исследований, при использовании низкомолекулярных гепаринов в малых и промежуточных дозах (менее 75 и 75–150 анти-Ха ед/кг массы тела в сутки соответственно) клинически значимых геморрагических проявлений во время беременности и родов не отмечали. Применение варфарина возможно лишь во II триместре беременности у женщин с искусственными клапанами сердца.

В клинической практике для лечения тромбофилий и профилактики тромбоэмболических осложнений широко применяют антиагреганты. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначают дипиридамол. Он потенцирует антиагрегантное действие простациклина, индуцирует биосинтез интерферона, не обладает эмбриотоксическим действием, улучшает плацентарный кровоток. Применение дипиридамола в I и во II триместрах беременности приводит к активизации ангиогенеза. Лекарственное средство назначают в дозе 25 мг 3 раза в сутки курсом 21 сутки при врождённой тромбофилии, сопровождающейся повышенной агрегацией тромбоцитов, и при АФС.

К широко применяемым в акушерской практике антиагрегантам относят ацетилсалициловую кислоту. Результатами мета-анализа и рандомизированных исследований доказано, что применение этого лекарственного средства во II– III триместрах беременности в низких дозах (60–150 мг/сут) безопасно для матери и плода.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, хирургический гемостаз неэффективен без адекватной заместительной терапии компонентами свертывающей системы крови.

Хирургическое лечение показано при абсцедировании тромбофлебита поверхностных вен конечностей, рецидивирующем тромбозе геморроидальных вен. При восходящем тромбозе глубоких вен нижних конечностей показана постановка титанового кава-фильтра. При артериальном тромбозе сосудов конечностей или паренхиматозных органов необходим лекарственный тромболизис либо хирургическая тромбэктомия.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

Беременным с наследственными нарушениями системы гемостаза с целью профилактики невынашивания, развития плацентарной недостаточности, гестоза и ПОНРП назначают фолиевую кислоту, антиоксиданты, а при тромбофилии - гепариноиды (сулодексид).

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

В критические сроки по невынашиванию, после 16 недель, назначают лекарственные средства, снижающие тонус матки (β-адреномиметики). Введение антикоагулянтов, дезагрегантов, нестероидных противовоспалительных средств, аналгетиков беременным с геморрагическими диатезами противопоказано.

В I и II триместрах беременности женщинам с тромбофилией наряду с обычной терапией угрозы прерывания беременности и профилактики невынашивания показаны препараты фолиевой кислоты, антикоагулянты и антиагреганты.

Беременных с гестозом и хронической плацентарной недостаточностью на фоне врождённой тромбофилии считают группой высокого риска по возникновению ПОНРП и HELLP-синдрома. Лечение гестоза и хронической плацентарной недостаточности у беременных с тромбофилией проводят по общепринятым схемам с обязательным назначением эндотелиомодулирующих препаратов (сульфат магния, нитраты для вазодилатации), лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови (антикоагулянты и антиагреганты), а также антиоксидантов и гепатопротекторов (эссенциальные фосфолипиды).

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

Болезнь фон Виллебранда. Показана заместительная терапия препаратами, содержащими фактор фон Виллебранда/фактор VIII: антигемофильная плазма, фактор свёртывания крови VIII (одна доза содержит 200 ЕД фактора VIII) и концентрат фактора VIII. Как правило, в I периоде родов (до открытия на 6–7 см) необходимо ввести 3– 6 доз криопреципитата. При плановом родоразрешении путём операции КС заместительную терапию начинают за 1– 2 сут. Начальная доза составляет не менее 3–6 доз криопреципитата, затем вводят по 2–3 дозы криопреципитата каждые 2 сут в течение 5–7 дней. Антигемофильную плазму применяют в разовой дозе 10–15 мл/кг массы тела и в суточной дозе 30–50 мл/кг массы тела, разделенной таким образом, чтобы первая доза была в 1,5 раза больше двух последующих. Перед оперативным родоразрешением назначают также преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Беременным, роженицам и родильницам с болезнью фон Виллебранда противопоказаны антикоагулянты, антиагреганты, декстраны, нестероидные противовоспалительные средства и аналгетики. Противопоказана также ранняя выписка в связи с возможной отсроченностью осложнений (после родов – не менее 12–15 дней, после КС – не менее 15–20 дней).

При врождённых тромбоцитопатиях во II и III периоде родов и при КС проводят переливание препаратов, содержащих нормальные тромбоциты (тромбовзвесь). Противопоказаны антикоагулянты и дезагреганты.

Врождённые коагулопатии. Патогенетической считают заместительную терапию факторами свертывания крови, дефицит которых отмечают у пациентки.
- Носителям дефектного гена фактора VIII (гемофилии A) с профилактической целью вводят в I периоде родов одну дозу криопреципитата или 200 ЕД фактора VIII.
- Носителям гена гемофилии B также показано введение в родах одной дозы криопреципитата.
- При врождённой недостаточности фактора XI (гемофилия C) назначают свежезамороженную плазму или концентрат фактора XI в родах и в первые дни после родоразрешения.
- Риск акушерских кровотечений при парагемофилии (врождённой недостаточности фактора V) очень высок у гомозигот. Для профилактики кровотечений в родах и при оперативном родоразрешении, а также в течение недели после родоразрешения вводят криопреципитат по 2–3 дозы либо свежезамороженную плазму в дозе 20–25 мл/кг массы тела.
- При болезни Александера (врождённый дефицит фактора VII) показаны трансфузии 800 мл свежезамороженной плазмы в родах и послеродовом периоде либо рекомбинантный фактор VII.
- При синдроме Стюарта–Прауэр (врождённая недостаточность фактора X) риск акушерских кровотечений также крайне высок. Назначают свежезамороженную плазму в дозе 10–15 мл/кг массы тела в сутки в родах и ежедневно в течение недели после родов.

В родах и в послеродовом периоде у женщин с тромбофилией проводят профилактику венозного застоя в венах нижних конечностей путём применения компрессионного трикотажа. После оперативного родоразрешения показан комплекс лечебной физкультуры. У родильниц с тромбофилией обязательна профилактика гнойно-септических и тромбоэмболических осложнений антикоагулянтами и антиагрегантами. Показано назначение низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальций в дозе 0,3–0,6 мл/сут подкожно) в течение 5–10 сут, дипиридамола по 25 мг 3 раза в сутки в течение 14–21 сут, ацетилсалициловой кислоты в дозе 1 мг/кг массы тела в течение длительного времени, фолиевой кислоты и витаминов группы B.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При развитии массивного акушерского кровотечения у женщины с геморрагическим диатезом инфузионно- трансфузионную терапию следует проводить совместно со специализированной гематологической бригадой.

Наличие артериального и венозного тромбоза служит показанием для совместного ведения беременной с хирургом и ангиологом, а неврологической симптоматики - с неврологом и окулистом.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Госпитализация показана на сроке до 12 недель беременности в гематологическое отделение многопрофильного стационара для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а в дальнейшем при возникновении осложнений беременности и в критические сроки по невынашиванию – в гинекологическое отделение многопрофильного стационара и специализированный родильный дом. Родоразрешение проводят только в специализированном родовспомогательном учреждении, в котором есть врач-гематолог и собственное отделение переливания крови, куда беременную следует направить не позже 38 недель гестации.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят по показателям системы гемостаза.

Содержание фактора VIII, обеспечивающее гемостаз у женщин с болезнью фон Виллебранда, соответствует 50% от нормы. Гемостатический эффект достигают при следующих уровнях факторов свертывания крови (от нормы): протромбина - 40–50%, фактора V - 30%, фактора VII - 10–20%, фактора X - 50%, фактора XI - 20% и выше. При концентрации тромбоцитов менее 50×109/л возникают петехии, а ниже 10×109/л - спонтанные кровотечения различной локализации.

Критериями эффективности лечения гиперкоагуляционного синдрома при врождённой тромбофилии служат исчезновение прямых маркёров внутрисосудистого свертывания крови (D-димер), нормализация содержания основных естественных антикоагулянтов (антитромбин, протеин C), показателей дисфункции эндотелия (фактор фон Виллебранда), параметров агрегационной активности тромбоцитов.

Кроме того, показателем эффективности лечения считают отсутствие осложнений в течении беременности, родов и в послеродовом периоде, а также удовлетворительное состояние плода и новорождённого.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При наследственных дефектах системы гемостаза предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути в срок родов. При геморрагических диатезах досрочное родоразрешение, так же как и родоразрешение путём операции КС, проводят только по акушерским показаниям.

При врождённой тромбофилии показаниями к оперативному родоразрешению служат флоттирующие тромбы глубоких вен таза и нижних конечностей, выраженное варикозное расширение вен влагалища и промежности, острый тромбоз геморроидальных вен, артериальные тромбозы, нарушения мозгового кровообращения и ТЭЛА при беременности.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

При повышенной кровоточивости либо при тромбозах, возникающих беспричинно или после любых оперативных вмешательств, а также связанных с приёмом гормональных контрацептивов или беременностью, необходимо развёрнутое исследование свертывающей системы крови и обследования на генетические нарушения системы гемостаза.

Неоднократные неудачи ЭКО, привычное невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП - показания для обследования на генетическую тромбофилию.

При диагностики наследственных дефектов системы гемостаза показана консультация гематолога, регулярное исследование показателей свертывающей системы крови при беременности, наблюдение и родоразрешение в специализированном родовспомогательном учреждении.

Болезнь Тромбофилия опасная и трудно поддается лечению. Тромбофилия — особенность организма к образованию в сосудах тромбов. Такое заболевание может быть приобретенным или иметь наследственный характер. В основе такой болезни кроется высокая свертываемость крови.

Тромбофилия опасна для беременности. Полноценное развитие малыша требует хорошего кровообращения, так как именно благодаря движению крови ребенок получает кислород и необходимые ля жизни вещества. Если в течение беременности началось формирование тромбов, то это приводит к патологиям. Тромбофилия несет опасность, как для жизни матери, так и для жизни младенца.

Зачастую во время беременности женщина не подозревает о таком недуге и узнает о диагнозе после комплексного обследования. Несмотря на это, тромбофилия имеет ряд симптомов, которые игрорируются женщинами. Это симптомы вегето — сосудистой дистонии. Тромбофилия и планирование беременности совместимы, если вовремя диагностировать патологию и грамотно начать лечение.

Если человек переносил какие- либо операции или получал травмы, то может начать развиваться приобретенная тромбофилия. Генетическая тромбофилия передается от родителей к детям. Бывают случаи, когда патология возникает в результате мутации. Генетическую тромбофилию в организме невозможно обнаружить, так как отсутствуют симптомы. Определенная симптоматика начинает проявляться, когда случаются переломы, травмы или когда женщина забеременела.

Почему беременность провоцирует развитие патологии? Как оказалось, нарушение крообращения и вынашивание ребенка сильно взаимосвязаны.

Свертываемость крови повышается в организме с момента зачатия. Так организм реагирует на беременность, чтобы в процессе родов женщина не умерла от потери крови. Однако существует негативная сторона такой задумки природы, от того что повышена свертываемость крови, происходит закупоривание сосудов сгустками, что в свою очередь может привести к выкидышу или вызвать преждевременные роды.

Генетическая тромбофилия проявляется чаще всего в период беременности. С момента зачатия в организме женщины возникает еще одна система кровообращения –плацентарная. Безусловно, это создает дополнительную нагрузку на организм. Образование новой системы кровообращения является предпосылкой к развитию генетической тромбофилии.

Врожденная тромбофилия

Тромбофилия совершенно не несет опасности для человека, но с момента наступления беременности происходят изменения. Если у женщины есть признаки наследственной тромбофилии, то вероятность образования тромбоза повышается в разы. Повышается и риск выкидыша. Если во время беременности у женщины наблюдаются симптомы тромбофилии, то роды с большой вероятностью произойдут раньше срока. Необходимо отметить, что преждевременные роды – это положительное завершение беременности, так как в большинстве случаев тромбофилия приводит к замершей беременности.

Образование в сосудах тромбов приводит к кислородному голоданию плода, и его рост и развитие приостанавливается. Если ребенок не получает в процессе беременности жизненно важные вещества, то это может привести к таким процессам как:

• отслоение плаценты;
• развитие патологий у плода;
• гибель ребенка;
• выкидыш;
• гестоз;
• роды раньше срока;
• преэклампсия.

Последствия тромбофилии

1. На первом триместре беременность развивается без патологий, однако после десятой недели возникает опасность для плода.
2. На втором триместре вероятность развития осложнений снижается, и беременность протекает спокойно.
3. Новый виток начинается после тридцатой недели беременности . Именно этот период является самым опасным и у женщины может начать развиваться гестоз или другие патологии.

Диагностика тромбофилии

При помощи осмотра определить тромбофилию очень сложно, несмотря на то, что женщина может жаловаться на тяжесть в ногах или физическую опустошенность. Поэтому существует специальная дорогостоящая диагностика. Согласно статистике тромбофилия диагностируется у небольшого процента женщин, то обследовать каждую женщину нерационально. Именно по этой причине о наличии осложнений женщина узнает только после неудачной беременности.

Существуют ряд показателей, которые указываю на наличие тромбофилии:

• наличие генетической тромбофилии у родственников;
• выкидыши;
• осложнения и патологии в предыдущих беременностях;
• кровоизлияие в кожу у новорожденного ребенка.

Тромбофилию можно диагностировать, сделав анализ крови. Такой анализ проходит в два этапа:

1. Первый этап включает в себя скрининг крови , с помощью которого обнаруживается звено, в котором происходит нарушение.
2. Второй этап включает в себя полный анализ крови , который помогает выявить патологию при беременности.

Только с помощью скрининга специалист сможет получить информацию о состоянии женщины.

Предотвращать развитие тромбофилии необходимо еще до зачатия. Лечение на стадии планирования беременности поможет пройти зачатию успешно. Если приступить к лечению на поздних сроках, то выносить ребенка без патологий будет затруднительно. Чтобы родить здорового ребенка женщина должна следовать строгим правилам:

• Необходимо контролировать очаги инфекции , которые находятся в области рта и гениталий. Если имеется воспалительный процесс, то может начаться процесс образования тромбов.
• Прием специальных лекарственных препаратов , которые приводят к угнетению свертываемости крови.
• Лечение антикоагулянтами в период всей беременности, а также определенное время после родов.

Как родить здорового малыша при тромбофилии?

Планирование беременности при тромбофилии возможно только в том случае, если женщина будет находиться под контролем специалистов. В период самой беременности врачи уделяют огромное внимание состоянию женщины и развитию плода. На протяжении всего срока беременности женщин должна проходить постоянные УЗИ, а также контролировать плацентарное кровообращение. Только при помощи тотального контроля, возможно, диагностировать наличие осложнений на ранних сроках.

Уже на втором и третьем триместре врачи осуществляют мониторинг состояния плода при помощи таких методов как фетометрия и кардиотокография. Для того чтобы избежать осложнений женщина должна проходить противотромботическую терапию. Такую профилактику можно считать успешной, если у будущей мамы не выявлен риск развития патологий:

• гестоз с осложнениями;
• тромбоз;
• отслоение плаценты;
• риск выкидыша.

При результате терапии все показатели приходят в норму и беременность протекает без отклонений.

Лечение тромбофилии

Такие понятия как тромбофилия и планирование беременности, если они взаимосвязаны, требуют следующего лечения:

• ношение эластичного бинта и компрессионного белья;
• избегание длительного стояния или сидения;
• массаж;
• плавание;
• фитотерапия;
• правильное питание;
• электромагнитная терапия.

Осложнения при тромбофилии

Зачастую в процессе лечения у женщин возникают побочные эффекты от приема препаратов. Возникает усиленное образование тромбов в сосудах. Особенно сильными побочными эффектами обладают контрацептивы, которые в своем составе сдержат эстроген и препараты гепарина.

Для того чтобы избежать побочных симптомов врачи выписывают рецепт на препараты, которые сглаживают побочные явления. Например, такими свойствами обладает ацетилсалициловая кислота. Специалист проводят регулярный контроль коагулограммы женщины для того, чтобы избежать развития ранних осложнений во время беременности

Тромбофилия и планирование беременности далеко не взаимоисключающие понятия. Многие женщины зачастую ассоциируют такой диагноз с бесплодием, но это не так. Если следовать полностью программе лечения, которую индивидуально поможет составить специалист, то родить здорового ребенка вполне реально.

Большая вероятность, что женщина, которая больна тромбофилией родит раньше срока. Но современная медицина творит чудеса и недоношенные дети не уступают в развитии малышам, родившимся в срок. При помощи современных технологий недоношенные дети быстро достигают нормальных показателей, присущим детям, родившимся спустя 9 месяцев.

Как вы могли отметить, что тромбофилия и планирование беременности понятия совместимые, если будущая мама ответственно подойдет к беременности и будет верить только в лучшее.